技術文獻
患有ALS的人在休息時所消耗的能量比沒有患此病的人多，同時患者的葡萄糖利用率卻令人堪憂。專家們還不清楚病人的細胞到底發生了什么導致了這種功能障礙，更不知如何減輕它們。
“這個項目就是為了剖析其中的細節，”Manzo說。當他描述這項發表在《eLife》上的成果時，他將其稱之為“真正令人震驚”。
研究表明，當受ALS影響的神經元被給予更多葡萄糖時，它們就會把“力量之源”轉化為能量。有了這些能量，神經元們可以活得更長，功能更好。因此，向細胞輸送更多葡萄糖可能是滿足ALS患者異常高能量需求的一種方法。
Manzo說：“患病神經元通過分解葡萄糖和獲得更多能量得到了一些緩解。”
通常來說，ALS是一種漸進性疾病，*終會使患者喪失行走、說話甚至呼吸的能力。ALS患者從確診時起，平均預期壽命僅為2至5年。
“ALS是一種毀滅性的疾病，”分子和細胞生物學教授、該研究的通訊作者Daniela Zarnescu說。“它能在一天之內使一個功能好好的活人迅速惡化成‘廢人’。”
Zarnescu解釋說，以前有關ALS患者代謝的研究主要集中在全身水平，而不是細胞水平。
“我們發現了一種補償機制，這一事實讓我感到驚訝，”Zarnescu說。“這些絕望的、退化的神經元表現出了令人難以置信的彈性。這是一個很好的例子，說明細胞在處理壓力方面的潛力是多么驚人。”
Zarnescu說，這一發現的新穎之處部分在于我們以前對ALS患者的新陳代謝知之甚少。
她說：“很難研究，部分原因是神經系統的可及性還十分有限。”
因為科學家們不能在不給病人造成不可修復的損害的情況下從大腦中刮落神經元，所以研究人員只能使用果蠅作為模型。
“果蠅可以教會我們很多關于人類疾病的知識，”Manzo說。
在實驗室里，他和Zarnescu用高倍顯微鏡觀察果蠅幼蟲的運動神經元，密切關注為它們提供更多葡萄糖后所發生的事情。
他們發現，當增加葡萄糖量后，運動神經元活得更長，果蠅的運動更有效了。當研究人員從神經元中拿走葡萄糖時，果蠅幼蟲的移動速度變慢。
他們的研究結果與一項初步臨床試驗相一致，該試驗發現高碳水化合物飲食是對嚴重代謝功能障礙的ALS患者進行干預的一種可行方法。
Zarnescu說：“我們的數據從本質上解釋了為什么這種方法可能有效。我的目標是說服臨床醫生進行更大規模的臨床試驗來檢驗這個想法。”
原創作者：上海遠慕生物科技有限公司
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